Science, 2021-08-06, 非编码 RNA 调节剂增强小鼠苯丙氨酸代谢

后来 2021-08-19 11:08:20 阅读: 1409

本期研究

1 SARS-CoV-2自然突变对刺突结构、构象和抗原性的影响

2 SARS-CoV-2变体增强传染性和免疫逃避的结构基础

3 受关注的 B.1.427/B.1.429 变体引起的 SARS-CoV-2 免疫逃避

4 26 个不同玉米基因组的从头组装、注释和比较分析

5 非编码 RNA 调节剂增强小鼠苯丙氨酸代谢

6 二维捕获离子晶体对位移和电场的量子增强传感

7 观察氢过氧烷基自由基 (•QOOH) 解离

封面：一只自由放养的狐狸松鼠从一个平台跳到另一个平台。为了发展其强健的跨越间隙技能，松鼠必须学会快速估计跳跃距离和着陆结构稳定性。这种认知评估和先天体能的结合可能在脊椎动物的运动中发挥关键作用

5 非编码 RNA 调节剂增强小鼠苯丙氨酸代谢

A noncoding RNA modulator potentiates phenylalanine metabolism in mice

长非编码RNA（lncRNAs）在包括苯丙酮尿症（PKU）在内的遗传性代谢疾病中的功能作用尚不清楚。在此，我们证明小鼠lncRNA对和人类HULC与苯丙氨酸羟化酶（PAH）相关。配对基因敲除小鼠表现出血苯丙氨酸（Phe）过多、霉味、色素减退、生长迟缓和包括癫痫发作在内的进行性神经症状，这些症状忠实地模拟了人类PKU。HULC缺失导致人类诱导的多能干细胞分化肝细胞中PAH酶活性降低。在机理上，HULC通过促进PAH底物和PAH辅因子的相互作用来调节PAH的酶活性。为了开发一种恢复肝脏lncRNAs的治疗策略，我们设计了GalNAc标记的lncRNAs模拟物，显示肝脏富集。用GalNAc-HULC模拟物治疗可减少成对的过量苯丙氨酸−/− 和PahR408W/R408W小鼠，并提高这些小鼠的苯丙氨酸耐受性。

https://science.sciencemag.org/content/373/6555

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